El extraño caso de la familia de Kentuchy que tenía la piel azul

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Un día, a finales de los años 50, Luke Combs acudió de emergencia a un hospital de Kentucky, con su esposa que se encontraba mal; pero, para su sorpresa, notaron que la mirada de todo el personal médico se centró en su persona y no en su esposa enferma, pues la extraña coloración de su piel llamaba mucho la atención ya que era azul.

Esta singular característica, hizo que los médicos de la Universidad de Kentucky se interesaran, convirtiéndose en un emocionante misterio que durante años trató de resolver la ciencia médica.

Tampoco faltaron los que acusaron a Combs de usar extraños maquillajes para montar una farsa; sin embargo, esta situación distaba mucho de la realidad, pues el insólito caso de esta familia de Kentucky, no se trata de ningún mito o leyenda, sino de una historia real. La piel de los miembros de su familia ha sido de un genuino color azul durante varias generaciones.

Según la historia familiar, en el siglo XIX, hacia el año de 1870, llegó a Kentucky, proveniente de Francia el emigrante Martín Fugate, quien se estableció en las orillas de Troublesome Creek al este de Kentucky. No hay registros de que el color de su piel fuera azul, pero la historia familiar dice que Martín tenía la piel de ese color.

Allí conoció y se casó con una pelirroja de piel muy pálida llamada Elizabeth Smith. Ellos desconocían que su unión daría lugar a descendencia de color azul; sin embargo, tuvieron siete hijos, cuatro de los cuales nacieron con ese color de piel.

Como la familia vivía aislada, al ir teniendo descendientes, se unían entre ellos, tal es el caso de uno de los hijos de Martín- Zachariah – que tenía la piel azul y que se casó con la hermana de su mamá. De esta manera se casaban entre ellos, ya fueran primos hermanos, tíos, o cualquier parentesco sanguíneo.

Fue en el año 1960, que esta coloración en la piel llamó mucho la atención de Madison Cawein, hematólogo de la Universidad de Kentucky. La curiosidad, hizo que este médico, empezara a investigar y las indagaciones lo llevaron hasta Hazard, donde conoció a Ruth Pendergrass.

Ruth, había conocido a una mujer que tenía el tono de piel azul oscuro, se trataba de una mujer de apellido Combs – hermana de Luke Combs, que también era azul – que vivía en Ball Creek y también era hermana de una de las mujeres Fugate.

Así fue como Madison Cawein empezó la búsqueda de gente azul. En una pequeña población en los bosques tras los Apalaches, el hematólogo encontró a varias personas con esta enigmática enfermedad que los volvía azules; en Hardburly, conoció a Patrick y Rachel Ritchie, que también eran azules.

Padre de familia con esta extraña coloración en la piel

Al comienzo todos los afectados con este padecimiento se avergonzaban de su condición y se negaban a hablar con Cawein, pero el hematólogo logró ganarse su confianza y permitieron que les tomara muestras de sangre.

Al notar que las pruebas de hemoglobina anormal salieron negativas, Cawein inició la construcción de la genealogía familiar, trazando sus líneas hasta Martín y Elizabeth Fugate, porque estaba decidido a encontrar la causa y también una posible solución para ayudar a este pequeño grupo.

Mientras investigaba, encontró un artículo del Journal of Clinical Investigation, en el que E. M. Scott, había descubierto la metahemoglobinemia (Met-Hb) hereditaria entre esquimales de Alaska e indios. La metahemoglobinemia (Met-Hb), es una enfermedad sanguínea hereditaria poco común, resultado de una elevada concentración de metahemoglobina en la sangre.

Debido a una deficiencia de la enzima diaforasa, los niveles de metahemoglobina aumentan y la sangre de los pacientes con Met-Hb, tiene reducida la capacidad de transportar oxígeno, por lo que la sangre arterial de dichos pacientes suele ser marrón, provocando en los pacientes caucásicos o de piel muy pálida, un tono azulado.

La metahemoglobinemia hereditaria, es causada por un gen recesivo; esto es que, si solo uno de los padres tiene el gen, la descendencia será sana, pero si los dos padres son portadores de los genes, hay una posibilidad entre cuatro, de que la descendencia padezca la enfermedad.

Los estudios médicos a los que fueron sometidos todos los descendientes de Martín Fulgate, entre los que se encontraba Luke Combs, revelaron que la coloración de su piel se debía a la improbable pero muy posible unión de genes recesivos, ya que la esposa de Martín tenía la abrumadora posibilidad de ser portadora del gen.

La constancia y el deseo de Cawein de ayudar a la familia, permitió que fuera capaz de encontrar el antídoto -azul de metileno- que actuaba como donador de electrones y funcionaba muy rápidamente, eliminándose el tono azul a través de la orina.

También ayudó mucho a erradicar este gen recesivo, el hecho de que el ferrocarril y la minería de carbón, permitieron la entrada de los forasteros a la comunidad, a la vez que el clan empezó a dispersarse y elegir pareja fuera de su pequeño clan familiar.

En 1975, nació Benjamin Stacy, el último miembro descendiente de la familia Fugate, que ha sido documentado con esa coloración tan peculiar en su piel; su padre Alva Stacy, dijo que nació casi lila. Los médicos le hicieron muchas pruebas y no encontraron ninguna respuesta hasta que la abuela narró al médico la historia de los Fugate azules. Increíblemente, Benjamín había heredado el gen de un antepasado del siglo XIX.

Afortunadamente, perdió esa coloración azulada después de varias semanas y luego la volvía a recuperar solo en labios y uñas, mientras estaba resfriado o enfadado.

En la actualidad ya no existen esas extrañas situaciones. Interesante, ¿verdad?




 

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